窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
概述：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。
流行病学
流行病学：本病相对罕见，已约有365例被报告和随访。80%患者在10～20岁时发病，没有其他相关内容描述。
病因
病因：病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。
发病机制
发病机制：本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性，提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞，属于功能活跃的巨噬细胞。
临床表现
临床表现：80%患者在10～20岁时发病，常伴有发烧，10%患者中可出现皮肤损害。皮损多形性，呈淡黄色斑疹，斑片，淡红褐色丘疹，斑块和结节，表面可糜烂和形成溃疡，大多皮损为多发性、泛发性，自觉症状缺无。除个别病例皮损呈10cm大的坚实性结节和肿瘤外，大多数皮损均小的多。通常无痛性对称性巨大颈淋巴结病为本病的标志。其他如腋窝、纵隔、腹股沟和耳前淋巴结亦可受累。结外非皮肤损害可见于25%的患者，最常见者为眼、上呼吸道、肝、脾、睾丸、骨骼和神经系统。大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退，而淋巴结病可持续多年。
并发症
并发症：常伴有发热、贫血。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：根据症状、体征、临床表现可选择做心电图、B超、X线、CT、骨穿等检查。
诊断
诊断：无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。
鉴别诊断
鉴别诊断：须和SHML鉴别的疾病有：
恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、自身免疫性
溶血性贫血、肾小球肾炎可伴发SHML。
治疗
治疗：由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。
预后
预后：大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退，而淋巴结病可持续多年。伴发免疫异常者，预后不良。
预防
预防：目前尚无相关内容。
